o que e Síndrome de Klippel-Feil

Síndrome de Klippel-Feil

A Síndrome de Klippel-Feil é congênita e é caracterizada por um número reduzido de vértebras cervicais ou por múltiplas hemivértebras fundidas em uma massa óssea única. Como conseqüência, o pescoço é curto, a pessoa possui uma mobilidade limitada e o cabelo está presente na nuca e por vezes até nos ombros. A grande lista de sintomas associados a esta Síndrome inclui torcicolos, assimetria facial, escoliose, dificuldades em respirar e em engolir, fissura palatina, deficiência mental, surdez, estrabismo, quadriplegia espástica e várias anormalidades de natureza muscular. Em geral as mulheres são afetadas com maior freqüência. Apesar de sua existência multissecular (o faraó Tutankhamon tinha comprovados sinais dessa Síndrome) sua etiologia é desconhecida até os dias atuais.

Saiba Mais

TUTANKHAMON
Faraó, vítima da Síndrome de Klippel-Feil.
No ano de 1922 o arqueólogo Howard Carter descobriu a tumba intacta de um faraó que governou o Egito há mais de 3.000 anos e que morreu misteriosamente jovem: Tutankhamon. O mundo todo ficou sabendo dos riquíssimos e intocados achados e familiarizou-se principalmente com sua máscara mortuária, toda em ouro e de inestimável beleza. Nascido como Tutankhaton, com 10 anos de idade casou-se com Eneckhes-en-pa-Aton, a filha mais nova do faraó Ikhnaton (Amenophis IV) e Nefertiti. Era um adolescente quando assumiu o trono, vivendo sempre sob a tutela de sacerdotes de Tebas, partidários da antiga religião que tinha sido banida por Ikhnaton. Embora tenha começado seu reinado em El Amarna, mudou-se logo para Tebas e reinstalou a antiga capital do império egípcio. Nessa oportunidade alterou significativamente seu nome para Tutankhamon, em homenagem ao deus Amon. Depois de pouco tempo de reinado, faleceu com apenas 18 anos de idade. Foi enterrado no Vale dos Reis, em um túmulo magnífico, nunca violado.
O nome desse faraó, esquecido em seu próprio tempo e enterrado com imensa pompa e num túmulo repleto de tesouros, certamente por mera gratidão dos sacerdotes do deus Amon, volta às notícias com muita força nos dias atuais, não apenas porque foi feita uma reconstrução do seu rosto, com a utilização de alta tecnologia, mas também porque há indícios de que tenha sofrido de um mal raro: A Síndrome de Klippel-Feil.

Um dos maiores especialistas em reconstrução facial, Robin Richards, do London College, utilizou informações das chapas de raios X da múmia do faraó, datadas de 1968 e levou em consideração dados de sexo, de idade e de etnia. Com o auxílio de técnicos neozelandeses, que acrescentaram cor aos olhos, à pele e às sombrancelhas, o modelador facial britânico Alex Fort fez um modelo em fibra, que está no Museu das Ciências de Londres e que foi amplamente reproduzido nos primeiros dias de outubro de 2002 (reprodução ao lado, publicada pela Internet em inúmeros sites).
No entanto, não é o rosto - totalmente diferente daquele até hoje conhecido - o que mais impressiona. O que realmente chama a atenção na radiografia dos ossos do pescoço do faraó Tutankhamon, é que eles têm uma característica muito próxima daquela identificada hoje como Síndrome de Klippel-Feil, ou seja, são "fundidos" (ver nota abaixo). Esse mal pode causar problemas sérios de deficiências, levando a anomalias musculares, dificuldades neurológicas e outras. Apenas a título de ilustração, segundo o Dr. Todd Grey, que examinou as chapas de Raios X, "Tutankhamon deveria ficar instável em pé e pode ter andado com uma bengala ou com alguém ajudando". Grey afirma também que "apenas uma pequena queda pode ser fatal para os portadores da Síndrome de Klippel-Feil".

Nota:
Trata-se de uma síndrome bastante rara, cuja caracterização principal é uma fusão congênita de duas das sete vértebras cervicais. Sinais mais comuns dessa síndrome são um pescoço muito curto, linha limítrofe dos cabelos notoriamente baixa na parte de trás do pescoço, mobilidade restrita da parte superior da espinha. Além de dificuldades musculares e neurológicas, existem diversas anomalias possíveis associadas a essa síndrome: escoliose, spina bífida, surdez, deficiência mental, problemas respiratórios e mesmo malformações cardíacas.

Quais desses problemas incapacitantes poderão ter vitimado o jovem Tutankhamon?
Na qualidade de faraó, embora reconhecido na cultura egípcia e nos meios religiosos como um ser intocável e divino, foi ele manipulado pelos sacerdotes de Amon, face aos problemas que apresentava? Foram eles que o fizeram reverter o processo de reforma religiosa, mudando inclusive seu nome para repudiar o deus único (Aton = Sol), defendido por Ikhnaton e aceitar o poderoso deus Amon (de Tutankhaton ele passou para Tutankhamon)? Por que, tendo sido um faraó inexpressivo e com apenas alguns anos de governo igualmente sem expressão, foi enterrado num túmulo com riquezas bem mais suntuosas do que outros que reinaram com maior efetividade em benefício direto do Egito e por dezenas de anos, como Ramsés II, por exemplo? Que tipo de lesão a Síndrome efetivamente causou em Tutankhamon: surdez, deficiência mental, problemas cardíacos, desordens neurológicas, spina bífida?